Васкулит

Васкулит представляет собой широкую группу системных заболеваний, для которых характерны прогрессирующие воспаления, приводящие к некрозу стенок сосудов. Заболевание относится к аутоиммунным, при которых иммунная система организма начинает атаковать собственные клетки и ткани. Особенность его развития заключается в ухудшении процесса кровообращения. Классифицируется болезнь по размерам и видам кровеносных сосудов. Она может коснуться артерий, вен и капилляров.

Существует много форм заболевания. Они могут быть легкие, средние и даже представляющие опасность для жизни человека. Патологический процесс развивается в результате атаки сосудистых стенок иммунной системой. Они набухают, вследствие чего происходит поражение их структуры и нарушается кровообращение. Возможно образование кровяных сгустков (тромбов). Кроме того, набухание сосудистых стенок способствует сужению их просвета или закупорке.

В воспаленных стенках кровяные клетки образуют инфильтрат. Это усиливает степень их повреждения, которые позволяет обнаружить биопсия ткани. Жидкость из кровеносных сосудов попадает в окружающие ткани, что приводит к образованию отеков, изменениям кожи и развитию разных типов сыпи, свойственных для данного недуга.

Поскольку через закупоренные или сузившиеся стенки ухудшается кровоток, повреждаются окружающие ткани. Это происходит и в результате возможного разрыва стенок. Если повреждаются сосуды, которые снабжают кровью жизненно важные органы, возможны серьезные последствия для организма.

Один из распространенных типов васкулита – системный, приводящий, как правило, к массовой выработке воспалительных молекул. За счет этого развиваются общие симптомы, к которым относятся лихорадка и ухудшение самочувствия. Клиническую картину дополняют аномальные показатели результатов лабораторных анализов, которые свидетельствуют о наличии в организме воспалительного процесса. На воспаление указывают такие показатели, как изменение скорости оседания эритроцитов и повышение уровня С-реактивного белка.

Патологии в крупных артериях можно выявить с помощью инструментальных методов диагностики. Одним из них является ангиография (рентгеновское обследование, позволяющее оценить состояние сосудистых стенок).

Причины возникновения

Одна из причин васкулита – длительное воздействие аллергенов, которыми являются шерсть, пух, пыльца растений или лекарственные препараты. Они способствуют возникновению воспалительного процесса, приводящего к поражению сосудистых стенок. Заболевание могут спровоцировать хронические инфекции. У детей вызвать развитие болезни может реакция на вакцину.

Наследственный иммунодефицит тоже является одной из причин. В молодом возрасте он сложно поддается диагностике. Что касается первичного заболевания, причины его возникновения до настоящего времени неизвестны науке. Вторичное может развиваться на фоне:

• наличия в организме инфекции (острой либо хронической);
• наследственных факторов;
• влияния на организм перегревания или переохлаждения;
• разного вида травм, ожогов, в том числе полученных в результате контакта с ядовитыми веществами и химикатами.

К распространённым причинам развития патологии относится вирус, к примеру, вирусный гепатит. Для изменения антигенной структуры тканей достаточно наличия хотя бы одного фактора риска. Иммунная система реагирует на это выделением антител, что приводит к еще большему повреждению кровеносных сосудов, вследствие чего возникает аутоиммунная реакция, которая приводит к воспалительным и дегенеративным процессам.

Для определения симптоматики важно точно определить разновидность недуга, что на ранних стадиях сделать сложно, поскольку признаки аналогичны тем, которые возникают при многих кожных заболеваниях, сопровождаемых воспалительными процессами. К ним относятся повышение температуры, слабость, боль в мышцах или головная боль.

Виды и классификация

Заболевание является достаточно серьезным, поскольку повреждает крупные, средние, мелкие кровеносные сосуды (капилляры и венулы, обеспечивающие отток из капилляров в вены обедненной кислородом крови) и аорту. При этом совершенно не имеет значения, где они расположены – во внутренних органах или ближе к поверхности глубокого слоя кожи (дермы). При системном протекании болезни выделяются следующие виды.

1. Первичный. Этот тип считается самостоятельным, только начинающимся заболеванием, и свидетельствует о том, что главной его мишенью является непосредственно кровеносный сосуд, а другие первопричинные патологии отсутствуют. Первичные васкулиты сосудов, как правило, не связаны с наследственной предрасположенностью. Чаще всего больной остается единственным членом семьи, которого затронул данный недуг. Вероятность того, что он возникнет у кого-либо из родственников, очень мала. В этом случае можно не беспокоиться о собственной безопасности, так как эта форма неопасна, заразиться ей практически невозможно. Чаще всего на ее развитие влияет совокупность разных факторов и внешняя среда.
2. Вторичный – этот тип проявляется в результате каких-либо других инфекционных или онкологических заболеваний. По этой причине вторичный тип может представлять опасность для человека.

Важно знать, что при несвоевременном лечении возможны различные последствия. При беременности это задержка в развитии плода и даже ее самопроизвольное прерывание.

Системный тип болезни развивается по-разному. Вследствие прогрессирования патологии воспаляются и повреждаются сосудистые стенки, возможен некроз тканей. Если не назначить своевременное и правильное лечение, неизбежны различные осложнения, в том числе и смертельный исход.

В зависимости от размера поражаемых кровеносных сосудов существует следующая классификация васкулита:

• крупные артерии – артериит;
• венозные стенки– флебит;
• артериолы (мелкие артерии, предшествующие капиллярам) – артериолит;
• капилляры – капиллярит.

К отдельной категории классификации относится васкулопатия. Для нее характерно отсутствие явных проявления воспалительных процессов в сосудистых стенках и их инфильтрации. Выделяют следующие степени их повреждения: легкая, средней тяжести и тяжелая.

Наиболее распространенным видом заболевания, особенно у детей, является геморрагический. Его прежнее название – пурпура Шенлейна-Геноха. Поражения касаются, в основном, мелких артерий. Недуг характеризуется пальпируемой пурпурой, то есть возможность прощупывания сыпи, которая возвышается на пораженных участках кожного покрова. Характерными признаками является боль в суставах, болезни почек (например, гломерулонефрит), а также желудочно-кишечная симптоматика. Постановка диагноза у детей возможна по клиническим признакам. Чтобы диагностировать недуг у взрослых, необходима биопсия. У взрослых он может перерасти в хроническое заболевание.

Еще один распространенный вид – это синдром Кавасаки. Он поражает средние и коронарные артерии. Проявлениями на ранней стадии являются острый миокардит, который сопровождается сердечной недостаточностью, аритмия, эндокардит (воспаление, происходящее во внутренней оболочке сердца) и перикардит (воспалительное поражение серозной оболочки сердца). В результате возможно образование аневризмы коронарных артерий.

Синдром Кавасаки считается главной причиной всех приобретенных патологий сердца у детей. Возможно вовлечение в воспалительный процесс экстраваскулярных тканей, верхних дыхательных и желчевыводящих путей, поджелудочной железы, почек, слизистых оболочек и лимфоузлов.

К видам рассматриваемой болезни также относятся следующие виды нарушений.

1. Узелковый периартериит, повреждающий артериолы и артерии среднего диаметра.
2. Гранулематоз Вегенера, характеризующийся поражением сосудов органов дыхания, а впоследствии почек.
3. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом – затрагивает мелкие и средние артерии с развитием эозинофилии, экстраваскулярных гранулем и эозинофильной инфильтрации тканей;
4. Гигантоклеточный (височный) артериит, повреждающий крупные артерии.
5. Синдром Токаясу, характеризующийся воспалением крупных сосудов и аорты.
6. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) – повреждает артерии мышц и вены.
7. Синдром Бехчета (повреждения слизистых оболочек).
8. Синдром Когана (системное заболевание, которое сопровождается вариабельным поражением сосудистых стенок).
9. Микроскопический полиангиит (поражает, в основном, мелкие артерии).

Симптоматика

Особенности проявления признаков зависят от типа и формы патологии. У каждого вида васкулита симптомы разные, однако, многие из них схожи между собой. В зависимости от локализации воспаления к общим симптомам относятся:

• пониженная температура;
• болезненные ощущения в суставах, мышечная боль, судороги;
• бледность кожного покрова;
• интоксикация организма, тошнота и рвота;
• высыпания в виде пятен, язв, крапивницы или везикул;
• слабость, сонливое состояние, внезапная смена настроения, отсутствие аппетита и потеря веса;
• часто повторяющиеся синуситы, иногда плевриты или астматические приступы;
• обострение хронических сердечно-сосудистых заболеваний;
• внезапное снижение зрения;
• воспаление глаз, появление отеков;
• боли в области почек и поясницы;
• диффузные боли в животе, сбои в работе ЖКТ.

Заболевание проявляется в нескольких формах.

1. Кожная (простая) – считается распространенной, затрагивает мелкие и средние артерии. Для нее свойственно проявление зудящей сыпи, которая локализуется в области ног и ягодиц. Для диагностики, необходима биопсия, поскольку по внешним признакам она напоминает крапивницу, капиллярные повреждения и излияния, сетчатое ливедо. Высыпания выглядят, как точечные кровоизлияния малых размеров. Сыпь возвышается над кожным покровом и при нажатии не исчезает. Со временем наблюдаются ее потемнения, после чего она пропадает, оставляя после себя выраженную пигментацию.
2. Суставная – характеризуется болевыми ощущениями в суставах. У пациента наблюдается их дисфункция и отечность.
3. Абдоминальная – к проявлениям относятся тошнота и рвота, резкие схваткообразные боли в животе. У больного может открыться кишечное кровотечение, в результате тромбозов может развиться гангрена кишечника.
4. Почечная – из-за наличия эритроцитов моча больного становится красноватого цвета, наблюдается уменьшение ее количества. Анализы показывают наличие белка в моче, что свидетельствует о возможном развитии гломерулонефрита или хронической почечной недостаточности.
5. Молниеносная – для нее свойственны развитие синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, которое происходит из-за повышенного тромбообразования) и большая потеря крови. Протекает волнообразно и чаще всего начинается с высокой температуры, слабости и повышенной утомляемости.

Отдельно стоит рассмотреть признаки распространенных разновидностей васкулита.

1. Геморрагический (пурпура Шенлейна-Геноха) – развивается в виде нарушений ЖКТ, сопровождается болезненными ощущениями в животе. Боль может проявляться в виде коликов. Возможен черный стул, непроходимость кишечника. Болезнь развивается с внезапного образования на стопах, голенях, иногда на других частях тела пальпируемой пурпуры. Иногда она переходит в геморрагические пятна и сопровождается лихорадкой, которая продолжается не меньше пяти дней, и болями в суставах. Болезнь прогрессирует поэтапно. Больной становится вялым и раздражительным. Как правило, через день-два после повышения температуры наблюдается двухстороннее покраснение слизистой оболочки век, конъюнктивита глазного яблока без экссудата. Губы больного трескаются и пересыхают, язык приобретает малиновый цвет.
2. Синдром Кавасаки – характеризуется побледнением ногтей, покраснением ладоней и подошв, их отечностью в течение первой недели. В проксимальной области ногтей, а также ладоней, подошв и промежности кожа начинает шелушиться, иногда она сходит крупными пластинами.
3. Узелковый периартериит – патология иногда приводит к инсульту и психическим расстройствам. Для нее свойственны боль в мышцах и животе, повышение температуры, тошнота, рвота и потеря веса.
4. Гранулематоз Вегенера – гранулематозный васкулит характеризуется болью в носовых пазухах, гнойными и кровянистыми выделениями из носа, сопровождаемые образованием язв на слизистой оболочке. У больного может измениться форма носа, разрушиться носовая перегородка. Возможен кашель, иногда с кровью и болью в груди, а также почечная недостаточность.
5. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Черджа-Стросс) – возникает редко, в основном, в результате астмы, ринита, который носит аллергический характер, а также полипов, расположенных в носовых пазухах. Характеризуется увеличением количества эозинофилов в крови, а также эозинофильной инфильтрацией тканей. У больного наблюдается лихорадка, общее недомогание и повышенная утомляемость, потеря массы тела.
6. Височный артериит – чаще всего им болеют пожилые люди. К первым признакам относятся лихорадка волноподобного течения, потеря веса и слабость, припухлость в височной области, сильные пульсирующие головные боли, которые усиливаются во время пережевывания пищи.
7. Синдром Токаясу – проявляется в виде онемения и болезненных ощущений в конечностях, спине или животе. У пациента возможны потеря сознания и снижение зрения.
8. Болезнь Бюргера – поражение сосудов нижних конечностей, характеризующееся их зябкостью, онемением, болью и хромотой. При запущенной форме образуются язвы и некрозы.
9. Синдром Бехчета – повреждаются слизистые оболочки. К симптомам относятся язвы, образующиеся на половых органах, во рту или конъюктивит.
10. Синдром Когана – представляет собой сочетание симптомов офтальмологических и аудиовестибулярных расстройств. Также признаками являются лихорадка, артралгия или артрит, возможны нарушения неврологического характера, аортит, сопровождаемый развитием аневризмы аорты. Потеря слуха зачастую необратима. Что касается зрения, происходящие изменения зачастую имеют благоприятный прогноз.
11. Микроскопический полиангиит – проявляется в виде лихорадки, потери массы тела. К признакам также относятся миалгия и артралгия. Они могут сохраняться в продолжении длительного времени либо до возникновения пальпируемой пурпуры или быстропрогрессирующего гломерулонефрита.
12. Криоглобулинемический васкулит – отличается наличием криоглобулинемических иммунных депозитов. Поражает капилляры, венулы, артериолы, а также кожные покровы и почки.

Диагностика

Болезнь является серьезной и опасной, требующей немедленного лечения, поэтому диагностику васкулита рекомендуется проводить при появлении первых признаков. Так как он может маскироваться под другие патологии, ориентируясь исключительно на кожные проявления, врач не поставит точный диагноз. По этой причине он назначает пациенту пройти следующие обследования и анализы:

• ангиография – метод рентгенологического исследования артерий и вен, необходимых для определения места закупорки, сужения или расширения сосудистых стенок;
• общие анализы крови и мочи, позволяющие определить количество лейкоцитов, тромбоцитов, скорость оседания эритроцитов и другие показатели;
• биохимический анализ крови – метод лабораторного исследования, позволяющий оценить работу внутренних органов;
• коагулограмма – комплексное исследование основных показателей, связанных со свертыванием крови;
• выявление в крови, циркулирующей в кровеносных сосудах, уровня антистрептолизина-О, иммуноглобулина A, а также антител к гепатиту В и С;
• биопсия тканей поврежденного участка с дальнейшим детальным изучением биоптата (образцов тканей) – необходима при тяжелой форме и быстро прогрессирующей патологии;
• ПЦР-тест (метод полимеразной цепной реакции, определяющий наличие возбудителя инфекции);
• эхокардиография (исследование сердца с помощью ультразвука);
• ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости;
• рентген легких;
• по показаниям могут быть назначены КТ или МРТ.

Первые признаки проявляются, когда становятся пораженными какие-либо органы. Поскольку на ранних этапах достаточно сложно выявить васкулит, анализы и перечисленные исследования помогут поставить точный диагноз. На основе полученной информации о пораженных участках могут проводиться другие исследования, которые выполняются специалистами различного профиля.

При первых симптомах стоит обратиться к терапевту. В зависимости от формы проявления патологии врач направит к узкоспециализированным специалистам: флебологу, гематологу дерматологу, сосудистому хирургу, кардиологу, иммунологу.

Лечение

Частота посещений врача зависят от типа недуга и степени тяжести, а также от принимаемых лекарственных препаратов. На ранней стадии развития достаточно только амбулаторных посещений. Если болезнь находится под контролем врача, частота посещений может быть уменьшена. В более тяжелых случаях обязательна госпитализация.

Схема лечения васкулита зависит от типа, формы и причин, спровоцировавших его. В зависимости от них врач назначает терапию, которая предусматривает прием лекарственных препаратов:

• противовоспалительных;
• подавляющих активность иммунной системы (иммуносупрессоры);
• улучшающих кровообращение;
• кровоостанавливающих;
• препятствующих образованию тромбов (антикоагулянты);
• энтеросорбентов и антиагрегантов;
• в некоторых случаях – гормональных и цитостатических средств.

Если патологический процесс возник на фоне аллергической реакции, как правило, он проходит сам и не требует дополнительного вмешательства. В данном случае важно исключить контакт с аллергенами, можно принимать антигистаминные препараты в дозах, назначенных врачом.

Своевременное лечение позволяет достичь следующих результатов.

1. Устранить клинические признаки патологии.
2. Снизить риск осложнений.
3. Предотвратить повреждение жизненно важных органов.
4. Достичь выздоровления больного и устойчивой продолжительной ремиссии.

Терапия назначается в зависимости от типа поражения и наличия сопутствующих патологий. Для уменьшения разрушающего воздействия циркулирующих иммунных комплексов, образовавшихся в кровотоке, и усиления эффективности медикаментозного лечения, пациентам с тяжелой формой, в частности, геморрагической, назначается экстракорпоральная гемокоррекция. Процедура проводится при первых клинических проявлениях. Своевременно проведенная терапия является эффективной профилактической мерой против возникновения серьезных осложнений, способствует быстрому достижению длительной ремиссии. Это оказывает благоприятное влияние на трудоспособность и качество жизни пациента.

Метод экстракорпоральной гемокоррекции способствует:

• уменьшению активности развития и купированию патологических процессов, а также сокращению риска возникновения осложнений;
• ускорению исчезновения клинических проявлений на кожных покровах, а также со стороны почек, желудочно-кишечного тракта, суставов;
• улучшению кровоснабжения пораженных внутренних органов;
• улучшению восприимчивости организма к лекарственным препаратам и возможности сократить их дозировку.

К методам экстракорпоральной гемокоррекции относятся:

• криоаферез (криоплазмосорбция) – метод гемокоррекции, основанный на криопреципитации, позволяющей удалить из плазмы крови крупные молекулы за счет их осаждения под воздействием низких температур с добавлением гепарина;
• каскадная фильтрация плазмы – очищение крови путем выборочного удаления вредных белков и вирусов, провоцирующих заболевание, с сохранением полезных компонентов крови;
• иммуносорбция – выборочное удаление из плазмы крови иммуноглобулинов или липопротеинов низкой плотности;
• высокообъемный плазмообмен – одноэтапная процедура, которая заключается в освобождении крови от ядовитых веществ путем фильтрации плазмы через высокопористый фильтр;
• экстракорпоральная фармакотерапия – метод гемокоррекции точечного воздействия, за счет которого лекарственные препараты доставляются непосредственно в область патологического процесса;
• фотоферез – воздействие длинноволнового УФ-излучения на клетки иммунной системы (лимфоциты) с последующим возвращением их обратно в систему кровообращения.

Экстракорпоральная гемокоррекция назначается при наличии ряда симптомов.

1. Сосудистые патологии, подтвержденные биопсией.
2. Абдоминальный синдром.
3. Слабая эффективность медикаментозного лечения.
4. Побочные эффекты или осложнения, вызванные применением лекарств.

Курс интенсивной терапии назначается, если патология затронула жизненно важные органы.

Чтобы стабилизировать кровообращение, достаточно проведения терапии в домашних условиях. Для пациентов с тяжелой формой, детей и беременных женщин обязательна госпитализация.

К возможным осложнениям относятся:

• хроническая почечная недостаточность;
• перфорация органов желудочно-кишечного тракта;
• желудочные и кишечные кровотечения;
• кишечная непроходимость;
• поражение сердечно-сосудистой системы;
• геморрагический инсульт.

Кроме осложнений, болезнь может привести к летальному исходу, поэтому диагностировать ее необходимо как можно скорее, чтобы врач смог своевременно назначить терапию.

Профилактика

К сожалению, стопроцентной защиты от васкулита не существует. Меры профилактики направлены на поддержание иммунитета. Человек должен придерживаться здорового образа жизни, внимательно относиться к своему здоровью. Полезными будут закаливающие процедуры, гимнастика и пробежки по утрам, соблюдение режима сна и отдыха, прохождение сеансов массажа.

Если в анамнезе человека уже было диагностирован данный недуг, важно помнить, что он может повториться. В этом случае надо особенно внимательно относиться к своему самочувствию. Чтобы предотвратить рецидив, необходимо соблюдать профилактику васкулита, рекомендации врача.

Важно регулярно находиться под наблюдением специалистов с целью определения наличия воспалительного процесса, а также своевременного назначения эффективной терапии и предотвращения побочных явлений.

Есть ряд способов, необходимых для контроля активности недуга. Кроме посещений врача, следует периодически сдавать анализы крови и мочи, измерять артериальное давление. Анализы позволяют выявить наличие воспалений в организме и возможных побочных действий в результате приема лекарств.

Выводы

Недуг сложно предотвратить, однако, можно контролировать. Хоть вылечить его в некоторых случаях непросто, но своевременное обращение за медицинской помощью и надлежащая терапия поможет достичь ремиссии, то есть, патологический процесс не будет находиться в активной стадии и все симптомы исчезнут.

Иногда первичные патологии могут быть продолжительными и даже пожизненными. Они могут проявляться в острой и тяжелой форме, иногда опасной для жизни, после чего перейти в хроническое течение в легкой форме.

Прогноз редких первичных заболеваний индивидуален. Он обусловлен не только типом и степенью поражения артерий и внутренних органов. Большое значение имеет интервал между проявлением первичных признаков и началом терапии, а также индивидуальной реакции пациента.

Степень повреждения органов зависит от продолжительности активной фазы. Если поражены жизненно важные органы, это может привести к пожизненным осложнениям и последствиям. При грамотном подходе к лечению можно достичь ремиссии. Для ее достижения требуется длительная поддерживающая терапия. Во время периодов ремиссии возможно появление рецидивов, которые потребуют более интенсивного лечения. При его отсутствии недуг имеет достаточно высокий риск смертности. Если же его своевременно лечить, выживаемость достигается в 90 процентах случаев. По этой причине важно при наличии первых признаков незамедлительно обратиться к врачу и пройти диагностическое обследование.