ArimedСтатьиТерапевтМиастения

Миастения

Миастения
Время чтения статьи: 7 мин.

Миастения гравис (Myasthenia gravis) — это хроническое аутоиммунное нейромышечное заболевание, которое характеризуется ослаблением мышечной силы и быстрым утомлением. В этом состоянии иммунная система организма атакует рецепторы ацетилхолина на поверхности мышечных клеток, что приводит к нарушению передачи нервно-мышечных импульсов.

Причины миастении

Причина миастении гравис связана с нарушением нервно-мышечной передачи в результате аутоиммунных атак. В обычных условиях, когда нерв посылает сигнал к мышце, аксон (нервное волокно) высвобождает вещество, называемое ацетилхолин, в щели между нервом и мышцей. Ацетилхолин связывается с рецепторами на поверхности мышцы, что приводит к сокращению мышцы.

У людей с таким диагнозом иммунная система ошибочно атакует рецепторы ацетилхолина на поверхности мышцы и разрушает их. Когда количество рабочих рецепторов уменьшается, сокращение мышц становится менее эффективным, и возникают симптомы слабости и быстрой утомляемости.

Точные причины появления аутоиммунной реакции в миастении гравис не полностью поняты.  Некоторые факторы и аспекты  включают в себя:

  1. Генетика: Существует некоторая генетическая предрасположенность к миастении гравис. Однако, само по себе наличие генов не гарантирует развитие болезни.
  2. Иммунная система: Миастения гравис относится к аутоиммунным заболеваниям, где иммунная система нападает на собственные ткани. В этом случае, она направляет свои атаки на рецепторы ацетилхолина.
  3. Тимома:  Это опухоль в области грудной клетки, которая может быть связана с развитием заболевания. Однако не все пациенты с миастенией имеют опухоль, и не все имеющие ее развивают данный диагноз.
  4. Другие факторы: Это некоторые инфекции, такие как вирус ЭпштейнаБарра, также были связаны с возникновением данной патологии.

    У вас остались вопросы к врачу?



    Симптомы миастении

    Симптомы могут варьировать в зависимости от того, какие мышцы затрагиваются и насколько сильно.

    Некоторые из общих симптомов этого заболевания приведены ниже:

    • Мышечная слабость: Это ключевой симптом миастении гравис. Мышцы, контролируемые волонтерским (сознательным) движением, могут быстро уставать и становиться слабыми. Симптомы могут ухудшаться при повторном использовании мышц и улучшаться после отдыха.
    • Двоение взгляда (диплопия): Пациенты могут испытывать двоение при взгляде, потому что мышцы, контролирующие движения глаз, ослабевают.
    • Сложности с мимикой и жеванием: Слабость мышц лица может проявляться в трудностях с мимикой, жеванием и глотанием.
    • Сложности с произношением: Могут возникнуть проблемы с произношением звуков и слов из-за ослабления мышц, контролирующих речь.
    • Сложности с поднятием рук или головы: Мышцы, поддерживающие руки или голову, также могут стать слабыми.
    • Кратковременные общие мышечные спазмы: Иногда мышцы могут становиться более напряженными и спазмировать.
    • Затруднения с дыханием: У некоторых пациентов могут возникнуть проблемы с дыханием, особенно если мышцы, контролирующие дыхательные движения, ослабевают.
    • Утомляемость: Симптомы могут усиливаться в течение дня и усугубляться физической активностью.

    Все симптомы могут быть переменными и индивидуальными. Они также могут изменяться со временем. Если у вас есть подозрение или появляются подобные симптомы, немедленно обратитесь к врачу для диагностики и лечения. Лучше предотвратить заболевание, чем потом страдать и мучаться всю жизнь, или исключить данную патологию.

    Диагностика миастении

    Диагностика включает в себя различные методы, которые помогают врачам подтвердить наличие этого заболевания и определить его характеристики:

     

    • Клиническое обследование и анамнез: Врач проводит беседу с пациентом о симптомах, которые он испытывает, и об их характере. Клинический осмотр может включать в себя оценку мышечной слабости, двоения взгляда, изменения в мимике, а также другие аспекты неврологического состояния.
    • Электромиография (ЭМГ): Этот тест позволяет измерить электрическую активность мышц при их сокращении и покое. У пациентов с миастенией гравис может наблюдаться характерная ухудшающаяся электрическая активность мышц в ответ на повторные стимуляции.
    • Исследование рецепторов ацетилхолина: Иногда проводятся лабораторные тесты для измерения уровня антител к рецепторам ацетилхолина в крови. У большинства пациентов с миастенией гравис эти антитела обнаруживаются в повышенных концентрациях.
    • Тест с холинэстеразные ингибиторами: Врач может применить пробный тест с лекарствами, такими как неостигмин или пиридостигмин, которые увеличивают концентрацию ацетилхолина в синаптической щели. У пациентов с миастенией гравис это может временно улучшить мышечную слабость.
    • Изображение грудной клетки: Рентгеновское исследование грудной клетки или компьютерная томография может использоваться для оценки наличия тимомы (опухоли тимуса), которая иногда связана с заболеванием мышечной системы.
    • Пульсоксиметрия: Для оценки функции дыхания может использоваться мониторинг уровня насыщения кислорода в крови.

    Диагностика часто требует совместной работы неврологов, ревматологов и других специалистов. Эти методы помогают установить точный диагноз и определить план лечения для управления симптомами.

      У вас остались вопросы к врачу?



      Осложнения миастении

      Это заболевание может вызывать различные осложнения, особенно при недостаточном контроле над ним или при недостаточной реакции на лечение.

       

      1. Миастенический криз: Это серьезное осложнение, при котором происходит критическое ослабление мышц, включая те, которые управляют дыханием. Миастенический криз может потребовать внутривенного введения иммуноглобулинов или плазмы, а также искусственной вентиляции легких.
      2. Осложнения дыхания: Слабость мышц дыхания может привести к различным проблемам с дыханием, вплоть до дыхательной недостаточности, особенно в случае, если затронуты мышцы, контролирующие дыхательные движения.
      3. Аспираторная пневмония: Пациенты с миастенией могут столкнуться с трудностями в глотании, что может привести к попаданию пищи или жидкости в дыхательные пути и вызвать аспираторную пневмонию.
      4. Тимома: У некоторых людей выявляется опухоль области грудной клетки. Это может требовать хирургического вмешательства.
      5. Побочные эффекты от лечения: Некоторые препараты, используемые для лечения болезни, могут вызывать побочные эффекты. Например, длительное применение кортикостероидов может привести к остеопорозу и другим проблемам.
      6. Эмоциональные и психосоциальные проблемы: Мышечная слабость может оказать влияние на качество жизни, вызывая стресс, тревогу и депрессию.

      Проблемы с общественной активностью: Из-за ослабления мышц некоторые пациенты могут сталкиваться с ограничениями в общественной активности и выполнении повседневных задач.

      Лечение миастении

      Оно направлено на облегчение симптомов, улучшение мышечной силы и предотвращение осложнений.

      Здесь представлены некоторые варианты лечения:

      • Холинэстеразные ингибиторы: Препараты, могут использоваться для увеличения концентрации ацетилхолина в синапсах и улучшения передачи нервно-мышечных импульсов. Эти лекарства могут помочь уменьшить мышечную слабость.
      • Иммуномодулирующая терапия: Кортикостероиды, могут использоваться для подавления аутоиммунной активности и уменьшения атак на рецепторы ацетилхолина. Иммуномодулирующие препараты, применяются в качестве альтернативы или в сочетании.
      • Иммуноглобулины и плазмаферезИнфузии иммуноглобулинов или процедура плазмафереза используется для временного блокирования антител, ответственных за атаку на рецепторы ацетилхолина.
      • Хирургическое удаление тимуса (тимэктомия): Если у пациента обнаруживается тимома, операция по его удалению может быть рекомендована.Это может иногда уменьшить симптомы.
      • Симптоматическое лечение: Другие лекарственные препараты и терапия также могут применяться для управления конкретными симптомами, такими как двоение в глазах, затруднения с глотанием или проблемы с дыханием.
      • Физическая реабилитация и физиотерапия: Упражнения для укрепления мышц и физиотерапевтические процедуры помогут поддерживать мышечную функцию и улучшать общую физическую активность.
      • Психологическая поддержка: Поскольку болезнь может оказывать влияние на эмоциональное и психологическое благополучие, важно предоставить пациенту поддержку со стороны психолога или психотерапевта.

      Лечение строго индивидуализировано и зависит от тяжести симптомов, общего состояния пациента и других факторов. Решения принимаются врачом-неврологом или ревматологом на основе подробной оценки каждого конкретного случая. Регулярное наблюдение за состоянием пациента и корректировка терапии при необходимости являются важными аспектами управления этим заболеванием.

        У вас остались вопросы к врачу?



        Профилактика миастении

        Миастения гравис — это аутоиммунное заболевание, и, к сожалению, нет специфических методов профилактики, которые могли бы предотвратить его развитие. Однако существует несколько общих рекомендаций, которые могут помочь поддерживать иммунную систему:

        1. Здоровый образ жизни: Поддержание здорового образа жизни сбалансированным питанием, регулярной физической активностью и управлением стрессом может поддерживать нормальное функционирование иммунной системы.
        2. Не курить: Эта вредная привычка оказывает отрицательное воздействие на иммунную систему и способствует развитию различных заболеваний.
        3. Инфицирование: Предупреждение и своевременное лечение инфекций могут помочь предотвратить возможные триггеры для активации аутоиммунных реакций.
        4. Вакцинация: Вакцинация против инфекций, особенно тех, которые могут быть связаны с развитием болезни (например, вирус ЭпштейнаБарра), может быть рекомендована.
        5. Регулярные медицинские осмотры: Визиты к врачу помогут выявить любые изменения в вашем здоровье и начать лечение, если это необходимо.
        6. Генетическое консультирование: Если у вас есть семейный анамнез по данной патологии или другим аутоиммунным заболеваниям, обсудите с врачом возможность генетического консультирования и диагностических мероприятий по выявлению предрасположенности к ним.

        Несмотря на отсутствие конкретных методов профилактики миастении гравис, регулярное обращение к врачу для медицинских осмотров и поддержание здорового образа жизни способствуют общему благополучию и поддержанию иммунной системы в хорошем состоянии.

        Прогноз миастении

        Может значительно варьировать в зависимости от различных факторов, включая тяжесть симптомов, ответ на лечение и наличие связанных с заболеванием осложнений. Важным фактором также является индивидуальная особенность каждого пациента.

        1. Тяжесть симптомов: У большинства пациентов заболевание происходит хронический, но управляемый характер . Уровень мышечной слабости и утомляемости может варьировать от легких до тяжелых. Люди с более тяжелой формой, сталкиваются с большими трудностями, включая осложнения, самое страшное — это проблемы с дыханием.
        2. Ответ на лечение: Своевременное начало лечения и эффективное управление симптомами могут улучшить прогноз. Многие пациенты успешно контролируют свои симптомы с помощью медикаментов и других методов лечения.
        3. Тимома: Наличие тимомы, особенно у молодых пациентов, может влиять на исход. Хирургическое удаление тимуса (тимэктомия) может улучшить состояние пациента в некоторых случаях.
        4. Осложнения: Возможные осложнения, такие как миастенический криз или проблемы с дыханием,сильно влияют на прогноз, и требуют скрупулезного, профессионального медицинского вмешательства.
        5. Общее состояние здоровья: Наличие других медицинских проблем и способность поддерживать здоровый образ жизни также могут влиять на прогноз.

        Большинство пациентов с миастенией гравис, при правильном подходе, сохраняют активную жизнь. Тем не менее, очень важно, чтобы каждый случай рассматривался сугубо индивидуально, и прогноз лучше всего обсуждать с лечащим врачом, исходя из конкретных обстоятельств каждого пациента. Регулярное наблюдение с участием медицинской команды помогут поддерживать хорошее качество жизни пациентов с миастенией гравис.

        Оцените качество статьи:

        Средняя оценка / 5. Количество оценок:

        Оценок пока нет. Поставьте оценку первым.

        Важно

        Информация, представленная в данном разделе, не является достаточной для постановки диагноза или назначения лечения. Такие решения должен принимать врач, основываясь на полном объёме доступных ему данных.

        Добавить комментарий

        Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

        Комментарий

        Остались вопросы? Задайте их внутри системы или запишитесь на онлайн консультацию к специалисту