Гигантизм

Что такое гигантизм?

Гигантизм — это медицинское состояние, вызванное избыточным выделением гормона роста в детстве или подростковом возрасте, когда еще происходит активный рост. Этот гормон, также известный как соматотропин, производится передней долей гипофиза — железы в головном мозге.

Гигантизм приводит к чрезмерному увеличению роста и длины костей, что может привести к аномалиям в структуре скелета и другим осложнениям. Однако это состояние довольно редкое

У детей и подростков с незакончившимся ростом хроническая гиперпродукция гормона роста проявляется гигантизмом, характеризующимся чрезмерным, превышающим физиологические границы, сравнительно пропорциональным эпифизарным и периостальным ростом костей, увеличением мягких тканей и органов.

У взрослых, поскольку после окостенения эпифизарных хрящей дальнейший рост невозможен, развивается акромегалия. При этой патологии также отмечается ускоренный рост тела, но не в длину, а в ширину за счет мягких тканей, что проявляется диспропорциональным периостальным ростом костей скелета, увеличением массы внутренних органов и характерным нарушением обмена веществ.

Разновидности гигантизма

Гигантизм обычно классифицируется на основе причин, вызывающих избыточное выделение гормона роста и других характеристик заболевания. В основном выделяют следующие типы:

1. По причине:
   • Аденоматозный гигантизм: Это самый распространенный тип, вызванный наличием аденомы в передней доле гипофиза. Эта опухоль стимулирует избыточное выделение гормона роста.
   • Идиопатический гигантизм: В некоторых случаях причина гигантизма остается неизвестной (идиопатическая форма). Это может быть связано с нарушениями регуляции гормонального баланса.
2. По возрасту проявления:
   • Детский гигантизм: Если избыточное выделение гормона роста начинается в детстве до окончания периода активного роста, это называется детским гигантизмом.
   • Подростковый гигантизм: Если гормональные изменения начинаются в период подросткового роста, но после завершения активного роста, это может привести к подростковому гигантизму.
3. По клиническим проявлениям:
   • Типичный гигантизм: Включает в себя характерные симптомы, такие как увеличение роста, изменение физических черт лица, увеличение размеров конечностей и другие признаки.
   • Атипичный гигантизм: Некоторые случаи могут проявляться необычными симптомами или внешними признаками, что делает их атипичными.

Классификация может варьироваться в зависимости от медицинской литературы и диагностических стандартов, и она может подвергаться изменениям в соответствии с новыми исследованиями и открытиями в области медицины. Для точного определения типа гигантизма и разработки плана лечения рекомендуется консультация с эндокринологом или другим специалистом.

Признаки гигантизма

Симптоматика акромегалии может быть сгруппирована следующим образом:

1. Синдром внутричерепной гипертензии: повышение внутричерепного
   давления и/или компрессия диафрагмы турецкого седла растущей
   опухолью обусловливает развитие головных болей при акромегалии.
   В последнем случае головные боли носят наиболее упорный характер, доводя больного до исступления.
2. Синдромы, связанные с действием избытка гормоном роста на органы и ткани, проявляются прогрессирующим патологическим увеличением линейного роста (при гигантизме) и (при акромегалии) размеров тела, кистей, стоп, носа, нижней челюсти, из-за чего больные вынуждены часто менять обувь, перчатки. Изменение внешности, проявляющееся огрубением черт лица, связано с увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти. Отмечается гипертрофия мягких тканей лица: носа, губ, ушей.
3. Увеличение нижней челюсти ведет к изменению прикуса (прогнатизм) за счет расхождения межзубных промежутков (диастема). Язык увеличен (макроглоссия), на нем видны отпечатки зубов.
4. Увеличение количества и повышение функциональной активности потовых желез ведут к значительной потливости.
5. В области кожных складок и местах повышенного трения отмечается гиперпигментация. Нередко выявляется гипертрихоз — состояние, при котором волосы растут в избыточном количестве на теле человека или на его отдельных частях.
6. Выраженность клинической картины зависит от формы, стадии и степени активности заболевания, Течение заболевания бывает: доброкачественным, медленно прогрессирующим и злокачественным. Некоторые авторы выделяют особую «дезертирующую» форму акромегалии с периодами спонтанных ремиссий; обусловленных, вероятно, кровоизлиянием в опухоль. Злокачественный же вариант характеризуется быстрым прогрессированием клинических проявлений акромегалии и стремительным ростом опухоли с ранним формированием хиазмального синдрома.
7. При акромегалии нередко выявляются узловой или диффузный зоб, аденоматозная гиперплазия надпочечников, фиброзно-кистозная мастопатия, фибромиома матки, поликистоз яичников, полипоз кишечника.
   Полипы кишечника встречаются в 22—33 % случаев, кишечные аденокарциномы в 7% случаев акромегалии

Причины гигантизма

Основные причины гигантизма включают:

• Аденома гипофиза: Наиболее распространенной причиной гигантизма является наличие доброкачественной опухоли в передней доле гипофиза, известной как аденома. Эта опухоль часто стимулирует избыточное выделение гормона роста.
• Гиперплазия или гиперфункция гипофиза: Некоторые редкие случаи гигантизма могут быть связаны с гиперплазией (патологическое увеличение числа клеток) или гиперфункцией (чрезмерной активностью) передней доли гипофиза.
• Генетические факторы: В некоторых случаях гигантизм может быть обусловлен наличием генетических мутаций или синдромов, которые влияют на функцию гипофиза.

Лечение гигантизма

Лечение гигантизма направлено на управление уровнем гормона роста, снижение размеров опухоли и улучшение симптомов.

1. Хирургическое вмешательство: Операция для удаления опухоли гипофиза (транссфеноидальная резекция) является одним из основных методов лечения. Это процедура, при которой хирург удаляет опухоль через небольшой доступ в носу или верхней части рта, минимизируя травматизацию.
2. Лекарственная терапия: Использование медикаментов может помочь контролировать уровень гормона роста и снижать симптомы. Лекарства, такие как соматостатиновые аналоги (октреотид, ланреотид), могут подавлять выделение гормона роста. Иногда применяют и другие лекарства, такие как бромокриптин.
3. Лучевая терапия: Облучение может быть использовано в случаях, когда хирургическое вмешательство и лекарственная терапия неэффективны или невозможны. Она направлена на уменьшение размеров опухоли и подавление ее активности.
4. Мониторинг и поддержка: После лечения важно регулярно мониторировать уровень гормона роста и другие параметры. Пациенты могут также требовать симптоматическое лечение для управления последствиями акромегалии, такими как артрит, гипертония и другие осложнения.

Лечение гигантизма обычно требует комбинации различных методов в зависимости от индивидуальных особенностей каждого случая. Важно обсудить все варианты лечения с медицинским специалистом для выбора наилучшего плана лечения.

Список использованной литературы:

1. Болезни органов эндокринной системы: Руководство для врачей / И.И. Дедов, М.И. Балаболкин, Е.И. Марова и др.; Под ред. акад. РАМН И.И. Дедова. — М., 2000. — 568 с.
2. Клиническая эндокринология: Руководство (3-e изд.) под ред. Н.Т. Старковой. — СПб.: Питер, 2002. — 576 с.
3. Практическая эндокринология под ред. Г.А. Мельниченко. — М.: Практическая медицина, 2009. — 352 с.
4. Шустов С.Б., Баранов В.Л., Халимов Ю.Ш. Клиническая эндокринология. — М.: Медицинское информационное агентство, 2012. — 632 с.