Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) : особенности, симптомы, причины и диагностика заболевания

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — один из самых распространённых врождённых пороков сердца, встречающийся примерно у 1 из 500 новорождённых. По данным разных исследований, он составляет до 30 % всех врождённых аномалий сердца.

Межжелудочковая перегородка представляет собой стенку, разделяющую правый и левый желудочки сердца. Её основная функция — не допустить смешения венозной крови, идущей в лёгкие, и артериальной, поступающей в органы и ткани. Если в перегородке имеется отверстие, часть крови под давлением перетекает из левого желудочка (где давление выше) в правый. Такое «шунтирование» изменяет естественный баланс между кругами кровообращения: правые отделы сердца и лёгкие получают чрезмерную нагрузку, а левый желудочек работает с повышенным усилием, компенсируя потери.

В зависимости от размера отверстия, расположения и адаптационных возможностей организма, дефект межжелудочковой перегородки может протекать бессимптомно либо приводить к тяжёлым проявлениям сердечной недостаточности уже в первые недели жизни ребёнка.

Анатомия и функции

Межжелудочковая перегородка состоит из двух частей:

• мембранозной (тонкой) — расположена ближе к клапанам сердца;
• мышечной (толстой) — занимает основную часть стенки между желудочками.

Формирование перегородки происходит на ранних сроках эмбриогенеза — примерно между 4-й и 8-й неделями беременности. Даже минимальные нарушения в этот период могут привести к неполному сращению тканей и образованию дефекта.

Классификация ДМЖП

Чтобы правильно оценить тяжесть состояния и выбрать лечение, врачи используют несколько классификаций.

По локализации дефекта:

• Перимембранозный (мембранозный) — самый распространённый, расположен в верхней части перегородки, рядом с клапанами аорты и трёхстворчатым клапаном.
• Мышечный — расположен в нижних отделах; иногда дефектов несколько, создавая картину «ситечка».
• Субартериальный (подартериальный) — находится под клапанами лёгочной артерии или аорты.
• Смешанный — затрагивает несколько участков одновременно.

По размеру отверстия:

• Малый — до 3–4 мм; зачастую не влияет на работу сердца.
• Средний — 5–10 мм; может вызывать лёгкие симптомы.
• Большой — более 10 мм; приводит к выраженным нарушениям кровообращения.

По клиническому течению:

• Компенсированный — организм адаптируется, жалобы минимальны.
• Субкомпенсированный — появляется одышка, повышенная утомляемость.
• Декомпенсированный — развивается сердечная недостаточность и лёгочная гипертензия.

Причины развития

Основная причина — нарушение формирования сердца у плода в критический период внутриутробного развития.
Факторы риска:

• Генетические аномалии — синдром Дауна, Эдвардса, Тернера, Дижоржа.
• Инфекции у матери (особенно краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз).
• Токсическое воздействие — алкоголь, никотин, наркотические вещества.
• Лекарства с тератогенным эффектом — некоторые противосудорожные, гормональные препараты.
• Сахарный диабет у матери, гипотиреоз, ожирение.
• Возраст старше 35 лет или частые стрессовые ситуации.
• Неблагоприятная экология и радиационное воздействие.

Иногда ДМЖП может быть приобретённым — например, после инфаркта миокарда, когда разрушается участок перегородки. Такие случаи редки, но опасны: дефект появляется внезапно и вызывает острую сердечную недостаточность.

Симптомы

Проявления ДМЖП сильно зависят от размера и локализации отверстия.
Малые дефекты часто не дают никаких признаков — ребёнок растёт и развивается нормально, а шум в сердце обнаруживается случайно при осмотре.

Средние и большие дефекты проявляются уже в первые месяцы жизни:

• учащённое дыхание, одышка при кормлении;
• плохой аппетит, слабый набор веса;
• повышенная потливость, особенно во сне;
• частые простудные заболевания из-за застоя крови в лёгких;
• синюшность губ и ногтей;
• сердечный шум, хорошо слышимый при аускультации.

У подростков и взрослых симптоматика может включать:

• утомляемость при физической нагрузке;
• ощущение перебоев в сердце;
• головокружение, обмороки;
• периодические боли в груди.

При крупных дефектах межжелудочковой перегородки формируется хроническая сердечная недостаточность: сердце работает с максимальным напряжением, чтобы компенсировать неэффективный кровоток, и постепенно истощается.

Развитие заболевания

После рождения ребёнка давление в лёгочной артерии постепенно снижается, а в левой половине сердца — повышается. При наличии дефекта межжелудочковой перегородки кровь начинает перетекать из левого желудочка в правый. Это состояние называют лево-правым сбросом.

На первых порах организм компенсирует это нарушение: сердце увеличивает силу сокращений, чтобы поддерживать нормальный кровоток. Но со временем перегрузка приводит к изменению структуры миокарда и сосудов лёгких.

Патогенез развития ДМЖП можно разделить на несколько этапов:

1. Компенсация — сердце адаптируется, симптомы минимальны.
2. Лёгочная гиперволемия — через лёгкие проходит избыточный объём крови, повышается давление в лёгочной артерии.
3. Гипертрофия правого желудочка — его стенки утолщаются, чтобы справляться с повышенным давлением.
4. Лёгочная гипертензия — сосуды лёгких перестают расширяться, теряют эластичность.
5. Реверсия шунта (синдром Эйзенменгера) — кровоток меняет направление: кровь из правого желудочка попадает в левый, вызывая хроническую гипоксию и цианоз.

Такое состояние необратимо, поэтому важно диагностировать и лечить дефект межжелудочковой перегородки до развития лёгочной гипертензии.

Осложнения дефекта межжелудочковой перегородки

При отсутствии лечения ДМЖП может привести к ряду тяжёлых осложнений.
Ниже приведены наиболее частые и клинически значимые.

1. Лёгочная гипертензия

Повышение давления в лёгочной артерии — наиболее частое последствие ДМЖП. Из-за постоянного сброса крови сосуды лёгких работают под избыточным давлением, их стенки утолщаются, а просвет сужается. Это затрудняет кровообращение и вызывает одышку, слабость, головокружение.

2. Сердечная недостаточность

Когда сердце долго работает в условиях перегрузки, его сократительная способность снижается. Появляются отёки, одышка даже в покое, тахикардия, снижение толерантности к нагрузкам.

3. Инфекционный эндокардит

Через дефект могут проходить турбулентные потоки крови, повреждающие внутреннюю оболочку сердца. На этих участках легко оседают бактерии при инфекциях в организме, вызывая воспаление — эндокардит. Он опасен тем, что может разрушить клапаны сердца.

4. Нарушения ритма

При длительном течении ДМЖП изменяется проводящая система сердца, что приводит к аритмиям — экстрасистолии, фибрилляции предсердий, блокадам.

5. Отставание в физическом и психическом развитии

Дети с выраженным дефектом страдают от хронической нехватки кислорода (гипоксии), что влияет на рост, умственное развитие и иммунитет.

6. Синдром Эйзенменгера

Самое тяжёлое осложнение — переворот шунта (из правого желудочка в левый). Из-за необратимых изменений сосудов лёгких операция становится невозможной, а прогноз резко ухудшается.

Диагностика

Современные методы позволяют обнаружить ДМЖП даже у плода в утробе матери, что даёт возможность заранее спланировать лечение.

1. Осмотр и аускультация

При физикальном обследовании врач может услышать характерный грубый систолический шум в области грудины, возникающий из-за турбулентного потока крови через отверстие в перегородке. У младенцев при этом наблюдается учащённое дыхание и плохой набор массы тела.

2. Электрокардиограмма (ЭКГ)

Показывает признаки гипертрофии правого желудочка, перегрузки отделов сердца или нарушения ритма.

3. Эхокардиография (ЭхоКГ)

Главный метод диагностики. С помощью ультразвука можно увидеть сам дефект, определить его размер, расположение, направление и объём сброса крови. ЭхоКГ также оценивает работу клапанов, толщину миокарда и давление в лёгочной артерии.

Современные аппараты позволяют проводить фетальную эхокардиографию — УЗИ сердца плода, что помогает выявить дефект уже на 18–20-й неделе беременности.

4. Рентгенография грудной клетки

Отображает увеличение сердца, усиление лёгочного рисунка при перегрузке малого круга кровообращения.

5. Катетеризация сердца

Используется для точного измерения давления в желудочках и сосудистом русле. Через крупный сосуд вводится тонкий катетер, который позволяет также определить направление шунта.

6. МРТ сердца

Применяется для уточнения анатомии при сложных и комбинированных пороках. Особенно ценно при планировании операции у взрослых пациентов.

7. Дополнительные исследования

• Пульсоксиметрия — показывает насыщение крови кислородом.
• Лабораторные анализы — при подозрении на воспаление (эндокардит) определяют уровень С-реактивного белка, лейкоцитов, маркёров инфекции.

Ранняя диагностика — ключ к успеху

Чем раньше выявлен дефект межжелудочковой перегородки, тем больше шансов избежать тяжёлых осложнений. У новорождённых с шумом в сердце или признаками дыхательной недостаточности важно провести эхокардиографию в первые недели жизни.

В ряде случаев дефект может частично закрыться самостоятельно в течение первых лет, особенно если отверстие небольшое. Поэтому врачи часто занимают выжидательную тактику — ребёнок находится под наблюдением, регулярно проходит обследования, и только при нарастании признаков перегрузки принимается решение об операции.

Консервативное лечение

Применяется при малых дефектах межжелудочковой перегородки, не вызывающих нарушений гемодинамики. В таких случаях врач выбирает выжидательную тактику: пациент наблюдается, регулярно проходит эхокардиографию, а операция откладывается, поскольку дефект может закрыться самостоятельно.

У детей спонтанное закрытие дефекта наблюдается примерно в 30–50 % случаев в первые 5 лет жизни.

Основные принципы консервативного лечения:

1. Наблюдение у кардиолога. Осмотр 2–3 раза в год, контроль ЭхоКГ и ЭКГ.
2. Медикаментозная поддержка (при необходимости):
   • диуретики (мочегонные) — снижают нагрузку на сердце;
   • ингибиторы АПФ — уменьшают давление в малом круге кровообращения;
   • бета-блокаторы — при аритмиях и тахикардии;
   • препараты калия и магния — для питания сердечной мышцы.
3. Профилактика инфекционного эндокардита. Пациентам с ДМЖП рекомендуется при стоматологических и хирургических вмешательствах принимать профилактические антибиотики.
4. Рацион питания и режим. Ограничение соли и насыщенных жиров, умеренные физические нагрузки, достаточный сон.

Если у ребёнка дефект небольшой, он может посещать детский сад, школу и даже заниматься лёгким спортом, однако перегрузки противопоказаны.

Хирургическое лечение

При средних и крупных дефектах межжелудочковой перегородки, вызывающих перегрузку сердца или лёгочную гипертензию, требуется оперативное вмешательство.

Показания к операции:

• выраженные симптомы сердечной недостаточности;
• признаки лёгочной гипертензии;
• низкий уровень кислорода в крови;
• замедление роста и развития у ребёнка;
• частые респираторные инфекции, плохо поддающиеся лечению.

Виды операций

1. Открытая операция на сердце.
   Проводится под общей анестезией с использованием аппарата искусственного кровообращения.
   Хирург вскрывает полость сердца и ушивает дефект или закрывает его специальным пластырем (заплатой) из синтетического или биологического материала.
   После вмешательства перегородка становится целостной, кровоток полностью нормализуется.
2. Эндоваскулярная (катетерная) коррекция.
   Современный малотравматичный метод: через бедренную вену или артерию вводится катетер, на конце которого установлено устройство — окклюдер. Оно раскрывается внутри сердца и герметично закрывает отверстие в перегородке.
   Преимущества метода:
   — отсутствие больших разрезов;
   — минимальный риск осложнений;
   — короткий период восстановления (1–2 недели).
3. Паллиативные операции.
   Применяются у детей с тяжёлой лёгочной гипертензией или при невозможности радикального устранения дефекта. Создаются временные шунты, которые снижают давление в лёгочной артерии и облегчают работу сердца.

Современные технологии лечения

В последние годы кардиохирургия сделала огромный шаг вперёд.
В России и мире активно внедряются гибридные операции, сочетающие эндоваскулярные и открытые методы.
Например, при сложных дефектах межжелудочковой перегородки хирург устанавливает окклюдер под прямым контролем через небольшой разрез грудной клетки, что повышает точность и снижает риск.

Также развиваются роботизированные системы, позволяющие проводить вмешательства с ювелирной точностью.

Послеоперационная летальность при плановых операциях у детей в специализированных центрах сегодня не превышает 1–2 %, что делает прогноз крайне благоприятным.

Послеоперационный период и реабилитация

После хирургического устранения дефекта пациент остаётся в стационаре под наблюдением врачей около 7–14 дней. В этот период контролируются параметры кровообращения, дыхания, проводится поддерживающая терапия.

Реабилитация включает:

• постепенное увеличение физической активности;
• лечебную физкультуру и дыхательные упражнения;
• сбалансированное питание с достаточным содержанием белка, калия, магния;
• исключение стрессов и переутомления.

В течение первого года после операции пациент должен регулярно проходить контрольные обследования. Обычно уже через 6–12 месяцев разрешается вести обычный образ жизни, включая спорт (по рекомендации врача).

Прогноз после хирургического лечения

Современные методы позволяют полностью устранить дефект межжелудочковой перегородки и восстановить нормальную функцию сердца.

• У детей, оперированных в раннем возрасте, прогноз благоприятный: они растут и развиваются без ограничений.
• У взрослых с длительно существовавшим дефектом прогноз зависит от степени лёгочной гипертензии и состояния сердечной мышцы.

Важно понимать, что даже после успешной операции пациент остаётся под диспансерным наблюдением кардиолога. Это необходимо для своевременного выявления возможных последствий: аритмий, остаточных дефектов, инфекционного эндокардита.

Течение беременности при дефекте межжелудочковой перегородки

Беременность при ДМЖП требует особого внимания и наблюдения.
Нагрузка на сердце у женщины в этот период значительно возрастает: объём циркулирующей крови увеличивается почти на 40 %, частота сердечных сокращений растёт, а потребность организма в кислороде повышается.

Если дефект небольшой и не вызывает нарушений кровообращения, беременность, как правило, протекает благополучно. Женщина наблюдается у кардиолога и акушера-гинеколога, регулярно проходит ЭКГ и ЭхоКГ.
Роды возможны естественным путём под контролем специалистов.

Однако при крупных дефектах межжелудочковой перегородки, особенно с признаками лёгочной гипертензии, беременность может представлять серьёзную угрозу жизни женщины.
В таких случаях врачебный консилиум (кардиолог, акушер, анестезиолог) оценивает риски. Иногда рекомендовано прерывание беременности на раннем сроке, чтобы избежать опасных осложнений — сердечной недостаточности или аритмий.

После хирургического устранения ДМЖП женщина может безопасно планировать беременность, но только после полного восстановления — обычно через 1–2 года после операции и при отсутствии лёгочной гипертензии.

Прогноз 

Прогноз зависит от размера дефекта, возраста выявления и своевременности лечения.

• При небольших дефектах без нарушений гемодинамики прогноз благоприятный. Пациенты живут полноценной жизнью, могут заниматься физической активностью и иметь детей.
• При средних дефектах прогноз хороший при своевременной операции. После восстановления функции сердца большинство пациентов не испытывают ограничений.
• При крупных дефектах и развитии лёгочной гипертензии прогноз ухудшается, особенно если вовремя не проведено хирургическое лечение.

Современные методы коррекции позволяют достичь почти полного выздоровления у 95 % пациентов.
Благодаря ранней диагностике и возможностям детской кардиохирургии ДМЖП перестал быть приговором даже для новорождённых.

Профилактика

Профилактика ДМЖП включает меры, направленные на предупреждение врождённых пороков сердца и осложнений у уже больных пациентов.

1. Во время беременности

Будущим мамам важно заботиться о здоровье ещё до зачатия:

• отказаться от алкоголя, курения и наркотиков;
• лечить хронические инфекции;
• избегать контакта с токсичными веществами и радиацией;
• принимать фолиевую кислоту (0,4 мг в день) за 2–3 месяца до беременности и в первом триместре;
• проходить скрининговые обследования, включая УЗИ плода.

Некоторые вирусные заболевания (например, краснуха) в первом триместре могут вызвать пороки развития сердца, включая дефект межжелудочковой перегородки. Поэтому рекомендуется вакцинация до беременности.

2. У детей с диагностированным ДМЖП

• Регулярное наблюдение у кардиолога.
• Избегание инфекций дыхательных путей и профилактика эндокардита.
• Ограничение чрезмерных физических нагрузок.
• Сбалансированное питание, богатое белком и микроэлементами.

3. Вторичная профилактика

После операции важно продолжать наблюдение, контролировать давление и уровень холестерина, вести здоровый образ жизни.
Это снижает риск повторных пороков и осложнений.

Когда обращаться к врачу

Важно не игнорировать даже лёгкие симптомы, особенно у детей.
Обратиться к врачу нужно, если:

• ребёнок быстро устаёт при кормлении, часто потеет, плохо набирает вес;
• появляется одышка, бледность или синюшность кожи;
• слышен посторонний шум в сердце (выявлен при осмотре педиатра);
• взрослый человек ощущает одышку, перебои в работе сердца, отёки, частые простуды.

Раннее обращение к кардиологу и проведение эхокардиографии позволяют вовремя начать лечение и избежать тяжёлых последствий.

Вывод

Дефект межжелудочковой перегородки — одно из самых распространённых врождённых заболеваний сердца, но в XXI веке оно перестало быть фатальным.
Благодаря достижениям кардиохирургии, ранней диагностике и современным методам наблюдения, тысячи детей и взрослых с ДМЖП живут полноценной, активной жизнью.

Главное — не бояться диагноза и не откладывать визит к врачу.
При небольших дефектах прогноз благоприятный, а при своевременном хирургическом лечении сердце полностью восстанавливает свою функцию.

Понимание сути заболевания, внимательное отношение к здоровью и профилактические меры помогают не только сохранить жизнь, но и обеспечить её высокое качество.