Болезнь Верльгофа

Верльгоф, или болезнь Верльгофа, также известная как гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН), представляет собой редкое генетическое расстройство, связанное с несовместимостью крови между матерью и плодом, что может привести к разрушению красных кровяных клеток у плода.

Болезнь Верльгофа обычно возникает, когда у беременной женщины с отрицательным резус-фактором (Rh-) отсутствует Rh-иммунизация, и она переносит ребенка с положительным резус-фактором (Rh+). В первой беременности это обычно не приводит к проблемам, так как материнские антитела к резус-фактору не успевают сформироваться. Однако в следующих беременностях, если ребенок также Rh+, материнские антитела могут проникнуть в организм плода, что вызывает разрушение его красных кровяных клеток.

Причины болезни Верльгофа

Главной причиной болезни Верльгофа является различие в резус-факторе между материнской и плодовой кровью. Вот как это происходит:

• Резус-фактор (Rh) — это белок, который присутствует или отсутствует на поверхности красных кровяных клеток. Если человек имеет этот белок, его кровь считается Rh-положительной, и наоборот, если белок отсутствует, кровь считается Rh-отрицательной.
• Переносимость резус-фактора. Если женщина с отрицательным резус-фактором (Rh-) беременна ребенком с положительным резус-фактором (Rh+), возникает риск, что материнские антитела могут проникнуть в кровь плода в результате смешивания крови во время беременности или во время рода.
• Резус-иммунизация. Первая беременность с ребенком Rh+ обычно не вызывает проблем, так как антитела к резус-фактору не успевают развиться. Однако при следующих беременностях риск возрастает, так как иммунная система матери может производить антитела к резус-фактору (резус-иммунизация).
• Пенетрация антител в организм плода. Если антитела матери проникают через плаценту в организм плода, они могут атаковать и разрушать красные кровяные клетки ребенка, что может привести к гемолитической анемии и другим осложнениям.
• Ситуации риска которые могут представлять риск резус-иммунизации, включают аборты, внематочную беременность, травмы, многоплодные беременности и другие ситуации, при которых происходит смешивание крови матери и плода.

Профилактические меры, такие как введение иммуноглобулина Rh в беременной женщине с Rh-отрицательной кровью, могут предотвращать резус-иммунизацию и снижать риск развития болезни Верльгофа.

Симптомы болезни Верльгофа

Болезнь Верльгофа может иметь различные степени тяжести, и в некоторых случаях симптомы могут быть легкими. Однако в тяжелых случаях, когда уровень билирубина очень высок, ГБН может привести к серьезным осложнениям, включая повреждение мозга (керниктерус).
Симптомы гемолитической болезни новорожденных могут включать в себя:

Желтушность (иктерус).  Это является одним из основных признаков ГБН. Когда красные кровяные клетки разрушаются, они высвобождают билирубин, что может привести к окрашиванию кожи, склер и других тканей в желтый цвет. Анемия. Разрушение красных кровяных клеток может привести к анемии у плода, что проявляется в уменьшении количества красных кровяных клеток и ухудшении их функции переноса кислорода.

Отеки. У плода могут возникнуть отеки из-за накопления жидкости в тканях, вызванного анемией и другими факторами.
Гипербилирубинемия. Повышенный уровень билирубина в крови из-за разрушения красных кровяных клеток может привести к гипербилирубинемии.

Увеличение печени и селезенки. При ГБН печень и селезенка могут увеличиваться из-за фильтрации и уничтожения поврежденных красных кровяных клеток.
Моча темного цвета. Из-за высвобождения билирубина в моче она может приобретать темный цвет.

Если у вас есть подозрение на  Болезнь Верльгофа  или вы испытываете подобные симптомы, важно обратиться к врачу для точного диагноза и разработки плана лечения.

Диагностика болезни Верльгофа

Диагностика гемолитической болезни новорожденных включает в себя следующие шаги:

1. Антенатальная диагностика. Среди антенатальных методов диагностики наиболее распространены анализы крови у беременных женщин для определения их резус-фактора и наличия антител к резус-положительной крови. Это позволяет выявить риск развития болезни у плода.
2. Медицинское обследование. У беременных женщин, имеющих антитела к резус-фактору, проводится регулярное медицинское обследование для оценки состояния плода. Это может включать в себя ультразвуковое исследование для оценки размеров плода, его состояния и степени отека.
3. В случае подозрения на гемолитическую болезнь новорожденных, может проводиться кариотипирование для оценки хромосомных аномалий плода.
4. Диагностическая пункция пуповины:
   В некоторых случаях может потребоваться диагностическая пункция пуповины для оценки состава крови плода и степени гемолиза.
5. Мониторинг беременности. Беременные женщины с высоким риском могут подвергаться более частым медицинским обследованиям для тщательного мониторинга состояния плода и своего здоровья.

Лечение болезни Верльгофа

Лечение Болезнь Верльгофа зависит от степени тяжести состояния. В случае умеренной или тяжелой ГБН может потребоваться медицинское вмешательство. Вот несколько методов лечения, которые могут быть использованы:

Трансфузия крови. В случае серьезной анемии и разрушения красных кровяных клеток плода, может потребоваться трансфузия крови. Это может быть выполнено внутриутробное (переливание крови прямо в плодовую циркуляцию) или после рождения.

Обменные трансфузии. Обменные трансфузии могут использоваться для замены крови плода с кровью матери, содержащей антитела, на заменитель крови с отсутствием этих антител. Фототерапия. Если у новорожденного развивается гипербилирубинемия, то фототерапия может использоваться для разрушения избыточного билирубина в коже, превращая его в форму, которая может быть легко выведена из организма.

Инфузии и поддерживающие меры. В случае тяжелой ГБН могут потребоваться инфузии жидкости, чтобы поддерживать кровоток и обеспечивать достаточное гидратацию. Медикаментозная терапия. В редких случаях могут применяться лекарства для снижения активности иммунной системы и предотвращения разрушения красных кровяных клеток.

Лечение ГБН обычно проводится специалистами по перинатальной медицине и неонатологии. Важно начать лечение как можно раньше, чтобы предотвратить развитие тяжелых осложнений, таких как керниктерус (повреждение мозга от избыточного билирубина).

Осложнения болезни Верльгофа

Болезнь Верльгофа может привести к различным осложнениям, особенно при недостаточном или несвоевременном лечении. Некоторые из возможных осложнений включают:

• Керниктерус. Это серьезное осложнение, возникающее из-за высоких уровней билирубина в крови, которые проникают в мозг. Керниктерус может вызвать повреждение мозга и нервных клеток, что приводит к нарушению функций мозга и интеллектуальному нарушению.
• Ятрогенная преждевременность. В случае серьезной ГБН, когда требуется медицинское вмешательство, решение о преждевременном родоразрешении может повлиять на зрелость легких и других органов плода.
• Анемия. Разрушение красных кровяных клеток может привести к анемии у новорожденного, что означает недостаток кислорода для органов и тканей.
  Гипербилирубинемия: Высокие уровни билирубина могут вызвать желтушность, что может быть связано с повреждением жизненно важных органов, таких как печень и мозг.
• Гидропс: Накопление избыточной жидкости в тканях организма, что может привести к отекам и трудностям в функционировании органов.
• Водянка головного мозга. В редких случаях ГБН может вызвать накопление жидкости внутри черепа, что может оказаться опасным для мозга.
• Фетоплацентарная гипоксия. Увеличенное разрушение красных кровяных клеток может привести к ухудшению кислородного обмена между материнской и плодной кровью.

Эффективное лечение и мониторинг ГБН могут существенно снизить риск этих осложнений. Важно проводить регулярные обследования во время беременности, а также внимательное наблюдение за новорожденным после рождения для раннего выявления и лечения ГБН.