ArimedБлогНормогонадотропная нормопролактинемическая недостаточность

Нормогонадотропная нормопролактинемическая недостаточность

Нормогонадотропная нормопролактинемическая недостаточность

Нормогонадотропная нормопролактинемическая недостаточность является функциональной несостоятельностью фолликулярного аппарата, при которой уровни гонадотропина и пролактина находятся в пределах нормы. Патологическое состояние характеризуется нарушением механизма образования доминантного фолликула. Из-за его отсутствия не происходит овуляция. Не формируется желтое тело, эндометрий не отторгается и, как следствие, — отсутствие менструации. Нормогонадотропная нормопролактинемическая недостаточность — самая распространенная причина расстройства менструального цикла, приводящая к бесплодию.

Определение патологии

Нормогонадотропная нормопролактинемическая недостаточность обусловлена преимущественно пре- и постпубертатной деструкцией герминативной ткани. Механизмы развития патологии зависят от того, что спровоцировало нарушение. При наличии генетической составляющей в патогенезе у женщины фолликулы изначально формируются в недостаточном количестве. Примерно через 5-15 лет они перестают образовываться вовсе, что отрицательно сказывается на функционировании репродуктивной системы. Ускоренная адгезия клеток, из которых состоит корковый слой, обычно спровоцирована следующими факторами:

  • экзогенное воздействие;
  • аутоиммунные расстройства;
  • инфекционно-воспалительные болезни.

Врожденная овуляторная дисфункция с нерегулярностью менструаций выявляется у одной девочки из 10 тысяч новорожденных. У каждой десятой взрослой пациентки диагностируется истощение фолликулярного аппарата, нечувствительность к воздействию фолликулостимулирующего гормона. У подростков нарушение механизма образования доминантных железистых структур в подавляющем большинстве случаев вызвано каким-либо генетическим фактором. В то время как у женщины репродуктивного возраста оно может быть обусловлено определенными заболеваниями. Это означает, что ранее менструальная функция и фертильность не были нарушены.

Патогенез заболевания

У здоровой женщины доминантный фолликул правильно и своевременно формируется. К этому предрасполагает адекватная продукция эстрадиола, благодаря чему созревает эндометрий. Благодаря чувствительным к прогестерону рецепторам, которые расположены в эпителии, созревает шеечная слизь, происходит полноценная овуляция. При расстройствах функционирования фолликулярного аппарата овуляции не наступает, чем и объясняется неспособность к зачатию.

Установлено, что у трети пациенток гипоталамо-гипофизарно-овариальная система функционирует нормально. Это означает, что за овариальную дисфункцию отвечают первично-яичниковые факторы. У пациенток с диагнозом гипергонадотропная аменорея (отсутствие менструации), наблюдается дефицит примордиальных и полостных фолликулов. А при нормогонадотропной яичниковой недостаточности отмечается сохранность фолликулярного аппарата, и его способность поддержания продукции эстрадиола (стероидный гормон).

Независимо от причины патологического состояния развивается гипоэстрогения. Так называется состояние, характеризующееся пониженным содержанием в организме гормонов эстрогенов и их производных. Что происходит в женской репродуктивной системе:

  • яичники истощаются, отмечается их гипопластичность;
  • отмечается уменьшение размеров и снижение массы парных половых желез.

Как только прекращается их секреторная активность, начинает атрофироваться межуточная ткань. Из-за дефицита примордиальных фолликулов развиваются разнообразные функциональные расстройства репродуктивной системы.

У любой яичниковой недостаточности конечное звено патогенеза одинаково. В ответ на угнетение секреторной активности парных половых желез гипофизом запускается повышенная продукция гонадотропинов. Поэтому со временем у женщины будет диагностирована особая овариальная недостаточность — гипергонадотропный гипогонадизм.

Причины

Непосредственные причины болезни, проявляющиеся нарушениями секреции половых гормонов, при которой уровни гонадотропина и пролактина находятся в пределах нормы — это их изначально недостаточное количество или функциональная несостоятельность. К первичному снижению фолликулярного резерва или изменению чувствительности овариальных тканей к воздействию гонадотропинов предрасполагают следующие факторы.

  1. Генетические дефекты. Самой частой причиной патологии становится мутация гена, ответственного за кодирование структуры рецепторов, чувствительных к фолликулостимулирующему гормону. Это приводит к их резистентности, и, как следствие, сбою в работе механизма образования яйцеклетки.
  2. Иммунологические расстройства. В эту группу включены болезни, течение которых сопровождается образованием антиовариальных тел. Под их воздействием происходит повреждение фолликулов. Синдром овуляторной дисфункции с отсутствием нормального менструального цикла может быть спровоцирован тромбоцитопенической пурпурой, ревматоидным артритом, некоторыми формами миастении, а также аутоиммунной гемолитической анемией.  Вырабатываемые в женском организме антитела атакуют собственные клетки. Это приводит к значительному снижению способности желез секретировать биоактивные вещества.
  3. Экзогенные воздействия, экстрагенитальные патологии. Овариальные ткани могут разрушаться под влиянием ионизирующей радиации, химиотерапевтических средств, некоторых химических веществ, никотина и ядовитых табачных смол. Подобная деструкция отмечена у пациенток, перенесших грипп, паротит, краснуху на фоне системной интоксикации, вызванной вирусами. Герминативные клетки могут необратимо повреждаться у женщин, страдающих сахарным диабетом, саркоидозом, болезнью Аддисона.

Трубная беременность, разрыв кисты, злокачественные опухоли нередко становятся поводом для хирургического удаления яичников, что приводит к снижению их функциональной активности. Овариальный аппарат снижает и прекращает секрецию биологически активных веществ, регулирующих важнейшие биохимические процессы, при запущенных хронических воспалительных поражениях придатков матки — оофорите, аднексите. Преждевременная атрезия может быть спровоцирована и специфическим инфекционным процессом. Особенно велика вероятность развития овуляторной дисфункции с нарушениями менструального цикла при токсичном воздействии бактерий туберкулеза.

Классификация

В основе классификации форм овариальной несостоятельности лежат причины, спровоцировавшие развитие патологического процесса, определяющие выраженность и характер симптоматики. Благодаря этиопатогенетическому подходу возможна максимально точная оценка репродуктивных способностей пациентки, определение грамотной, эффективной терапевтической тактики. Современные акушеры-гинекологи выделяют несколько клинических вариантов расстройства работы репродуктивной системы.

  1. Дисгенезия гонад. В основе патогенеза болезни — изначально небольшой запас примордиальных фолликулов в яичниковой ткани. Подобное состояние вызвано преимущественно генетическим дефектом. Патологически низкое количественное содержание фолликулов приводит к отсутствию нормальной функции деторождения.
  2. Синдром истощенных яичников. Причина недостаточной секреции половых гормонов — отрицательное влияние различных внешних или экстрагенитальных факторов, которые вызывают преждевременную атрезию фолликулов. При своевременном выявлении расстройства на начальных этапах развития и проведении адекватной терапии женщина в большинстве случаев способна успешно зачать и выносить беременность.
  3. Синдром резистентности яичников. В этом случае причиной врожденной или вторичной несостоятельности половых желез становится отсутствие реакции овариальных тканей на гонадотропины. Механизм развития этой дисфункции окончательно не изучен, но, тем не менее, в ряде случаев врачам удается восстановить генеративную функцию.

Правильно оценить выраженность нормогонадотропной нормопролактинемической недостаточности позволяет интенсивность и характер симптоматики, а также количественное содержание фолликулостимулирующего гормона в крови. На начальном этапе патологического процесса его уровень обычно в норме, но при этом беременность не наступает. По мере прогрессирования заболевания базальная концентрация гормона повышается, что затрудняет выявление фактора, вызвавшего бесплодие. При уже явной овулярной несостоятельности на неспособность зачатия указывают нерегулярные месячные. Раннее истощение гонад приводит к аменорее и необратимому бесплодию, так как наступает полное истощение фолликулярного резерва.

Симптомы

Скрытый и биохимический этапы яичниковой дисфункции, при которой уровни гонадотропина и пролактина находятся в пределах нормы, характеризуются преимущественно только бесплодием. И его органические причины выяснить не удается. О медленном, но упорном прогрессировании патологии свидетельствуют расстройства менструального цикла — редкие, нерегулярные месячные, а затем и аменорея. Эстрогенный дефицит проявляется следующими симптомами:

  • приливы с жаром, покраснение лица и зоны декольте, интенсивное потоотделение, учащенное сердцебиение;
  • головные боли, озноб, скачки артериального давления;
  • психоэмоциональная нестабильность, в том числе беспокойство, раздражительность, невнимательность и забывчивость;
  • сонливость или бессонница, слабость, апатия, быстрая утомляемость;
  • снижение полового влечения, сухость влагалища, жжение и зуд слизистых;
  • ускоренное формирование возрастных морщин, ломкость ногтей, сухость кожи, выпадение волос.

Все эти симптомы характерны для ранней естественной менопаузы. Врожденная дисгенезия проявляется специфическими внешними признаками наследственной патологии — дисморфическим телосложением, крыловидными шейными складками, аркообразным нёбом, недоразвитием вторичных половых признаков, недостаточным оволосением.

Осложнения и последствия

Одно из самых серьезных осложнений – бесплодие. Из-за преждевременного угасания секреторной функции яичников отмечаются слишком ранние возрастные изменения, в том числе со стороны кожи. Повышается вероятность развития тяжелых заболеваний сердечно-сосудистого аппарата, включая ишемическую болезнь сердца, инфаркт миокарда.

Так как эстрогены принимают участие в регуляции кальциево-фосфорного обмена, то их дефицит нередко приводит к снижению минеральной плотности костей с последующим развитием остеопороза. Это заболевание клинически почти не проявляется, о нем свидетельствуют только частые спонтанные переломы при незначительных ударах или падениях с высоты собственного роста. Остеопороз может развиться спустя примерно год после прекращения менструаций и даже раньше.

Диагностика

Бесплодие неясной этиологии – это повод для проведения комплексного тщательного обследования пациентки для подтверждения или исключения нормогонадотропной нормопролактинемической дисфункции. В ходе диагностики определяются функциональные возможности яичников, оценивается морфологическая структура тканей. В акушерско-гинекологической практике используются следующие методы.

  1. Гинекологический осмотр. Бимануальная пальпация позволяет выявить аномальные размеры матки или придатков. С помощью зеркал удается с высокой точностью обнаружить атрофические изменения слизистых, косвенно подтверждающих вторичные или первичные нарушения фолликулогенеза.
  2. Определение гормонального уровня. Выполняется ряд лабораторно-биохимических исследований, результаты которых позволяют установить количественное содержание гонадотропного гормона и эстрадиола. Анализ проводится каждую неделю на протяжении 2, 3 или 4 недель.
  3. Ультразвуковое исследование органов малого таза. Это одно из самых информативных диагностических мероприятий, помогающих оценить размеры матки, выявить истончение эндометрия. Если фолликулярный резерв истощен, то результаты УЗИ продемонстрируют уменьшение размеров яичников, наличие соединительнотканных тяжей при дисгенезии, а также нарушение фолликулогенеза или аномально низкое количество важнейших структурных компонентов половых желез.
  4. Диагностическая лапароскопия. Проведение эндоскопического исследования необходимо для подтверждения расстройства нормального фолликулогенеза. Одновременно врач забирает биологический материал для последующего гистологического анализа.

Выполняется дифференциальная диагностика для исключения гипогонадизма, поликистоза, синдрома склерокистозных яичников, других заболеваний, течение которых сопровождается или приводит к нарушениям менструальной и репродуктивной функции, ановуляции, проблемам с зачатием. При наличии показаний могут потребоваться консультации эндокринолога, онколога, невропатолога, нейрохирурга, кардиолога.

Лечение

Практикуется комплексный, поэтапный подход к терапии. При составлении лечебной схемы врач ориентируется на фактор, ставший спусковым крючком к развитию заболевания, характер и выраженность симптомов. Наиболее часто пациенткам с ановуляцией и бесплодием назначаются антиэстрогенные средства. При определенных формах патологии восстановление работы парных желез не всегда возможно. В таких случаях прибегают к следующим методам лечения:

  • проведение экстракорпорального оплодотворения, если женщина желает стать матерью;
  • выполнение гормонозаместительной терапии при отсутствии планов по деторождению.

Относительно недавно лечение начали проводить кратковременным импульсным введением агонистов Гн-РГ (гонадотропин-рилизинг-гормон) на фоне постоянного гормонального и эхографического контроля фолликулогенеза.

Диагностировать патологию, составить грамотную терапевтическую схему, проконтролировать ход лечения, при необходимости внести в него изменения может только врач. Самолечение всегда приводит к ухудшению самочувствия и прогрессированию патологии. Поэтому при бесплодии, проблемах с зачатием, появлении ранних признаков климакса необходимо обратиться к специалисту.

Остались вопросы? Задайте их внутри системы или запишитесь на онлайн консультацию к специалисту