ArimedБлогГипергонадотропная недостаточность яичников

Гипергонадотропная недостаточность яичников

Гипергонадотропная недостаточность  яичников

Гипергонадотропная недостаточность яичников – первичное снижение функции женских гонад, связанное с поражением или недоразвитием их ткани, при нормальной работе гипофиза. Выработка фолликулов прекращается или становится нерегулярной, а в крови регистрируется снижение концентрации эстрогенов, прогестинов.

На дисфункцию яичников реагирует гипофиз. Он усиливает выработку фолликулостимулирующего гормона, чтобы стимулировать работу женских половых органов и исправить ситуацию. Поэтому в крови регистрируют повышенный уровень гонадотропных гормонов. Однако эффекта нет, так как ткань яичников повреждена.

Как устроена эндокринная регуляция женской половой системы

Нормальная работа женской половой системы обеспечивается сбалансированным уровнем гормонов. В центральном эндокринном органе – гипофизе вырабатываются гонадотропные гормоны. К ним относят фолликулостимулирующий (ФСГ) и лютеинизирующий (ЛГ) гормоны. Также вырабатывается пролактин, регулирующий процесс лактации.

В яичниках постоянно происходят циклические изменения.

  1. Под действием ФСГ созревает яйцеклетка – увеличивается в размерах. Она окружена вспомогательными клетками, вместе они образуют фолликул. При достижении максимального развития (примерно на 12 день менструального цикла) фолликул смещается ближе к поверхности яичников и лопается. Процесс называется овуляция.
  2. Яйцеклетка попадает в брюшную полость поблизости с входом в маточную трубу. Благодаря движениям бахромок на конце трубы она направляется в просвет этого органа и продвигается к матке. Пройдя через устье, яйцеклетка попадает в полость матки.
  3. В случае успешного оплодотворения яйцеклетка превращается в зиготу, внедряется в стенку органа, и начинается развитие плода.
  4. На месте лопнувшего фолликула развивается желтое тело. Регулирует этот процесс лютеинизирующий гормон. Прогестерон, который образуется в желтом теле, тормозит созревание новых яйцеклеток, подготавливает все ткани к беременности. После максимального развития желтое тело подвергается инволюции, превращается в беловатое тело. Это преимущественно рубцовая ткань. Выработка прогестерона снижается, в результате чего наступает менструация. Если же наступила беременность, желтое тело функционирует около 12 недель до момента формирования плаценты.

Девочка рождается с полным запасом яйцеклеток на всю жизнь. После полового созревания можно судить о функции яичников по количеству оставшихся фолликулов, ретенционных тел (остатки после желтого тела).

При ановуляции созревание фолликулов не происходит. Соответственно, не может произойти естественное оплодотворение – женщина страдает бесплодием. Однако не всегда это можно сразу диагностировать. До наступления момента полового созревания развитие девочки может происходить абсолютно нормально. Бесплодием считают невозможность забеременеть в течение 1 года при регулярной половой жизни и отсутствии контрацепции.

Роль женских половых гормонов

Яичники вырабатывают эстроген, прогестерон, в небольших количествах тестостерон. Эти гормоны обеспечивают не только подготовку к оплодотворению. Они оказывают существенное влияние на весь организм женщины:

  • эстрогены необходимы для поддержания плотности костной ткани. При уменьшении выработки этих гормонов постепенно развивается остеопороз. Кости теряют способность связывать и удерживать соли кальция, придающие прочность;
  • эстрогены обеспечивают развитие вторичных половых признаков – характерные женской фигуре, оволосение по женскому типу, рост грудных желез. Если недостаток гормона имеется до пубертатного возраста, будет замедлен или нарушен процесс полового созревания. В тяжелых случаях формирование вторичных половых признаков не происходит совсем;
  • женские гормоны влияют на эмоциональный настрой, работу вегетативной нервной системы, сон, состояние кожи и слизистых оболочек, жировой и белковый обмен.

Прогестерон вырабатывается желтым телом на месте лопнувшего фолликула. Он играет важную роль в процессе подготовки эндометрия к беременности и вынашиванию плода.

Причины гипергонадотропной гипофункции яичников

Первичный гипогонадизм обусловлен недоразвитием яичников в процессе эмбриогенеза или преждевременным угасанием их функции. В зависимости от того, когда воздействовали неблагоприятные факторы, развивается врожденная или приобретенная гипофункция яичников.

Наследственные болезни

Дисфункция гонад связана с поломкой на генном уровне. Часто поражение тканей яичников сочетается с отставанием в умственном развитии, дрожанием конечностей, нарушением координации движений (атаксией), патологией сердечно-сосудистой системы, нарушениями липидного и белкового обмена. Хромосомные патологии, проявляющиеся гипонадизмом, это:

  • синдром Шерешевского-Тернера (45Х0) – нехватка одной половой хромосомы;
  • синдром тестикулярной феминизации – кариотип мужской (46ХY), однако внешний вид и развитие идет по женскому типу;
  • синдром ломкой Х хромосомы.

Заболевания, сцепленные с Y хромосомой, характеризуются высоким риском развития рака яичников. При подтверждении диагноза женщинам проводят профилактическое удаление гонад.

Поликистоз – одно из наследственных заболеваний. В ткани разных органов – яичников, почек, надпочечников – образуются множественные кисты с тонкими эластичными стенками и жидким содержимым. Часто заболевание обнаруживают случайно при УЗИ.

Аномалии развития

Неблагоприятные факторы во время беременности приводят к гипоплазии яичников. К моменту рождения половые органы уменьшены в размерах или вообще отсутствуют – агенезия гонад. В них вырабатывается мало эстрогенов. Если при рождении яйцеклеток меньше нормы, менопауза наступит раньше срока.

К повреждению ткани яичников во время внутриутробного развития приводят облучение, интоксикации, вирусные инфекции и хронические болезни половых путей беременной.

Приобретенная патология

Приобретенный гипогонадизм  появляется вследствие воздействия следующих факторов:

  • перенесенная химиотерапия или оперативные вмешательства на женских половых органах;
  • хронические воспалительные болезни женских половых органов – туберкулез, сифилис, гонорея;
  • вирусные инфекции – эпидемический паротит;
  • аутоиммунные процессы. Ответ иммунной системы направлен на свои клетки организма, из-за чего они гибнут или теряют возможность выполнять свои функции. Кроме яичников часто поражаются клетки надпочечников и щитовидной железы. Для диагностики проводят анализ крови на гормоны, аутоантитела, иммунные комплексы.

Клинические проявления

Клиническая картина у разных людей может отличаться. Симптомы и их выраженность зависят от степени снижения функции яичников и времени, когда начались изменения в гонадах. По течению различают гипогонадизм транзиторный и хронический. По времени возникновения:

  1. Эмбриональный.
  2. Препубертатный.
  3. Постпубертатный.

Если недостаточность врожденная, она проявляется отставанием в физическом и умственном развитии. Часто сочетается с патологией костной ткани, ожирением или истощением. Внутренние и наружные половые органы недоразвиты.

В пубертатном периоде присоединяются нарушения полового созревания. У девочки не растет грудь, оволосение скудное, появляется позже, чем в норме. Таз остается узким, гениталии уменьшены в размерах. При отсутствии менструаций с 15 лет говорят о первичной аменорее. При незначительном снижении уровня гормонов месячные появляются, но имеются отклонения: они нерегулярные и болезненные.

В отдельных случаях могут вообще отсутствовать какие-либо жалобы и внешние проявления. Это скрытая яичниковая недостаточность. Диагноз ставят по уровню гормонов в крови: ФСГ больше нормы, эстрогены – ниже нормы.

В случаях, когда яичники от рождения работали нормально, а уже в половозрелом возрасте произошел сбой, основной жалобой будет бесплодие. Из-за того, что не образуются фолликулы с яйцеклеткой и снижен уровень эстрогенов и прогестерона, беременность не наступает. Половые органы постепенно подвергаются атрофии – уменьшаются в размерах.

В зрелом возрасте синдром гипергонадотропной недостаточности яичников проявляется преждевременным наступлением менопаузы. Для этого состояния характерны все симптомы менопаузы, только наступают они раньше срока:

  • прекращается менструация. Аменореей называют отсутствие менструаций в течение полугода. Менопаузой считают время спустя год после полного прекращения менструаций. Иногда месячные сохраняются, но становятся скудными, редкими, нерегулярными, сопровождаются выраженными болевыми и вегетативными симптомами – приливами, чувством нехватки воздуха, потливостью, раздражительностью;
  • из-за снижения уровня эстрогенов развивается склонность к остеопорозу. Если не принимать лечение, это чревато переломами и болями в костях;
  • волосяной покров в районе лобка и подмышек становится скудным. Волос становится меньше, они тонкие и ломкие;
  • возможны колебания массы тела – чаще в сторону увеличения. Это связано с тем, что эстрогены регулируют обмен веществ;
  • со стороны нервной системы наблюдаются перепады настроения, склонность к депрессии, проблемы со сном, вегетативные кризы;
  • ухудшаются свойства кожи – она становится менее эластичной, сухой, дряблой;
  • дискомфорт слизистых – часто беспокоит сухость, зуд, жжение, неприятные ощущения в области наружных половых органов;
  • снижается половое влечение, контакты с партнером не приносят удовлетворения;
  • возможны проблемы со стороны мочевыделительной системы – частые болезненные мочеиспускания.

Диагностика

Диагноз ставит гинеколог.

При сборе анамнеза обращают внимание на следующие моменты:

  1. Имеются ли похожие расстройства у близких родственников.
  2. Проводились ли генетические исследования.
  3. Как развивался ребенок до момента полового созревания.
  4. Когда была первая менструация.
  5. Как происходило становление цикла – сколько дней, промежуток, обильность выделений.
  6. Когда появились вторичные половые признаки.
  7. Были ли воспалительные болезни органов малого таза, аутоиммунные заболевания у пациентки.

При осмотре оценивают рост, развитие, пропорциональность, места отложения жира под кожей, оволосение, состояние кожи – влажность или сухость, расчесы, склонность к угревым высыпаниям.

При гинекологическом обследовании определяют состояние слизистых оболочек, наличие и характер выделений, следы перенесенных воспалительных болезней. При пальпации матки и придатков органы чаще уменьшены в размерах. При поликистозе, который часто сопровождается первичным гипогонадизмом, – наоборот, органы увеличены с двух сторон, с неровной бугристой поверхностью, умеренно эластичные. Выявляют признаки недоразвития наружных, внутренних половых органов, вторичных половых признаков или их сочетание.

У женщины берут мазки для определения микрофлоры и цитологического исследования (смотрят клеточный состав под микроскопом).

Для подтверждения нарушения, пациентку направляют на дополнительные исследования – УЗИ органов малого таза, МРТ. Эти методы показывают размеры, структуру тканей яичников, наличие кистозных образований, недоразвитие гонад. Выявляют гипоплазию яичников, матки, маточных труб.

По рентгеновским снимкам определяют костный возраст, который коррелирует с половым созреванием. При подозрении на патологию костной ткани также проводят денситометрию, измеряют уровень кальция, витамина Д3 в крови.

При помощи биохимических исследований определяют гормональный фон женщины: ФСГ, ЛГ, эстрогены, прогестерон, андрогены. В моче определяют продукты метаболизма андрогенов.

На выработку гормонов влияет много факторов. Чтобы получить достоверные показатели, нужно подготовиться к сдаче анализа:

  • за несколько дней следует исключить физические нагрузки, сократить стрессовые ситуации. За день необходимо отказаться от алкоголя и половых контактов. Если вы принимаете лекарства, нужно посоветоваться с врачом;
  • ФСГ и ЛГ сдают с 3 по 8 день или с 19 по 21 день цикла. Учитывают не только количество каждого гормона в отдельности, но и их соотношение. В норме в первой половине преобладает ФСГ, во второй ЛГ;
  • лютеинизирующий гормон максимальные значения имеет в середине цикла, во время овуляции. Это учитывают при интерпретации результатов. Пролактин определяют на 21 – 22 день цикла;
  • к эстрогенам относят эстрадиол, эстриол (преобладает во время беременности). Эстрадиол определяют в начале цикла;
  • прогестерон повышается во второй части цикла, его сдают на 19 – 21 день цикла.

По показаниям определяют содержание гормонов щитовидной железы, надпочечников, гипофиза. Это позволяет дифференцировать первичный и вторичный гипогонадизм.

Для вторичной формы характерно нарушение гормональной регуляции со стороны гипофиза и гипоталамуса. Это бывает при патологических процессах в головном мозге: воспалении, травмах, опухолях, нарушениях мозгового кровообращения, интоксикациях, приеме некоторых препаратов (опиатов, глюкокортикоидов). Такое состояние называют гипогонадотропным гипогонадизмом. Анатомическое строение гонад в этом случае нормальное, функция снижена из-за недостатка фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов.

Лечение

Чем раньше появились признаки первичного гипогонадизма, тем больше гормональные расстройства влияют на организм. Лечение назначает гинеколог-эндокринолог. Начинаются препараты эстрадиола. Если организм реагирует появлением менструации, назначают комбинированный препарат, в составе которого есть эстрогены и гестагены типа противозачаточных средств. Они смогут восполнить дефицит собственных гормонов в организме.

Женщинам старше 40 лет назначают эстрадиол в комбинации с ципротероном или норэтистероном. Они облегчают течение преждевременного климакса.

Важно, чтобы лечение подбирал врач. Дозу рассчитывают индивидуально. Также учитывают противопоказания для назначения гормональных препаратов:

  1. Злокачественные новообразования женской половой сферы.
  2. Тяжелые болезни почек, печени.
  3. Выраженный тромбофлебит, так как гормоны усиливают патологические изменения стенок вен и склонность к образованию тромбов.

Вовремя назначенное лечение в периоде полового созревания помогает наладить работу женских органов. Нормализуется менструальный цикл. Репродуктивная способность, то есть возможность зачать, выносить и родить ребенка, восстанавливается не всегда. Для этого должны быть яйцеклетки в яичниках. Часто благодаря гормональной терапии можно добиться восстановления овуляции.

Лечение длительное, но эффективное. Пока женщина получает необходимые дозы гормонов, полностью нормализуется работа гонад.

При некоторых формах гипергонадотропного гипонадизма показано хирургическое лечение: из-за высокого риска перерождения измененных яичников в злокачественную опухоль их удаляют профилактически.

Профилактика первичного гипогонадизма

Чтобы избежать поражения ткани яичников, необходимо:

  • до наступления беременности пролечить все хронические воспалительные болезни половых органов;
  • во время вынашивания ребенка, особенно в первом триместре, избегать ионизирующего излучения, интоксикаций, бесконтрольного приема медикаментов. Отказаться от вредных привычек – курения, употребления алкоголя;
  • стараться не допускать в этот ответственный период вирусных респираторных заболеваний: не контактировать с больными, в местах массового скопления людей пользоваться индивидуальными средствами защиты – маской;
  • если планируется операция на яичниках или лучевая терапия по поводу онкологии, можно сделать забор яйцеклеток и выполнить их криоконсервацию. В таком случае даже после лечения для оплодотворения можно будет использовать неповрежденный собственный генетический материал.

Нормальная работа женской половой сферы – залог здоровья организма и психологического благополучия. При подозрении на отклонения рекомендуем обращаться к врачам.

Остались вопросы? Задайте их внутри системы или запишитесь на онлайн консультацию к специалисту